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O Refluxo gastroesofágico ajudou no diagnóstico da Síndrome de Cornélia de Lange de Matins


A matéria a seguir, de Rita Araújo, do Portal Público.pt, foi publicada em 29/02/12.


Já ouviu falar em síndrome de Cornélia de Lange? A vida de Martim gira à volta dele

As doenças que se chamam raras afectam quase um milhão de portugueses. É o caso de Martim, cuja doença quase o impede de falar. A mãe só quer que ele seja um menino "igual aos outros"

Martim entra na sala a correr, sempre a sorrir. Não quer tirar a chupeta, mas rapidamente a mãe o convence a trocá-la por um chocolate. Fica muito atento a olhar para as sombras que se formam no chão, a tentar segui-las e a formar recortes novos. O Martim foi diagnosticado com síndrome de Cornélia de Lange e a confirmação genética da doença chegou há cerca de um ano. É uma das chamadas doenças raras que afectam quase um milhão de portugueses e caracteriza-se pelo atraso no crescimento e desenvolvimento psicomotor, cabeça pequena, baixa estatura e características faciais específicas, como a união das sobrancelhas ou o lábio superior fino. Pode provocar anomalias nos membros superiores, alterações gástricas, como refluxo, e problemas cardíacos.


MARTIM, SEIS ANOS: A CONFIRMAÇÃO DA DOENÇA CHEGOU HÁ UM ANO ENRIC VIVES-RUBIO


"Ouvi pela primeira vez a expressão Cornélia de Lange quando o Martim tinha nove meses", conta a mãe, que na altura vivia em Inglaterra, onde o bebé nasceu. Prematuro, nasceu de uma cesariana de emergência e seguiu para os cuidados intensivos. "Na altura ninguém me falou de síndrome nenhum, disseram-me que era um bebé pequeno", diz Ana Eça de Queiroz, 34 anos. "Não sei explicar isto, mas mal olhei para o meu filho senti que ele tinha alguma coisa." Apesar de o "instinto de mãe" lhe dizer que alguma coisa não estava bem, não sabia o que era e os médicos não confirmavam os seus receios: "Dentro de mim guardava a esperança que fosse só a minha imaginação e os meus medos, que não fosse verdade".

Mudar mentalidades

O Martim está longe de ser caso único. Estima-se que em Portugal haja entre 600 a 800 mil doentes raros, portadores de uma doença com prevalência inferior a cinco em dez mil pessoas. Hoje serão divulgados os primeiros números - ainda que preliminares - do Registo Nacional das Doenças Raras, que começou a ser feito há dois anos e pretende traçar o retrato nacional destas patologias. A presidente da associação Raríssimas, Paula Brito e Costa, refere que "é muito importante saber qual a realidade" das doenças raras e fazer com que a sociedade pense no assunto.

Este é um dos maiores desejos de Ana Eça de Queiroz: "trabalhar as mentalidades". Explica que é preciso "fazer trabalho de campo", para que um dia o seu filho "possa sair, arranjar um emprego, ter amigos". Como "os pais sozinhos não conseguem mudar nada", Ana juntou-se à Pais em Rede, uma associação que pretende ver a mudança na sociedade. Este movimento junta famílias de pessoas com deficiência e, através das Oficinas de Pais, ajuda os "pais especiais" a desenvolver competências para ajudar os filhos e promover a sua inclusão.

A doença rara de Martim só foi descoberta porque um dos sintomas - refluxo gastroesofágico - se manifestou. Depois de "muitos meses de sofrimento" em que o bebé vomitava todo o leite que bebia, os médicos fizeram o diagnóstico clínico. Ana conta que foi "um choque muito grande" mas, agora com seis anos, a criança tem poucas manifestações físicas da doença. Quanto à saúde mental, "tem um atraso no desenvolvimento global, problemas graves de comunicação e da fala". Para a família, o caminho tem sido difícil, mas não impossível. "Tem terapias [ocupacional e da fala] desde os dois anos porque, mesmo sem diagnóstico, eu sabia que o meu filho precisava de ajuda", diz a mãe.

Emigrada há dez anos e assistente social de profissão, Ana conta que quando voltou a Portugal, em 2009, se sentiu "no deserto". "É o meu país, é a minha língua, mas continuava no meio do deserto e sem saber para onde me virar." Depois de bater "a todas as capelinhas" e de receber informações contraditórias - naquilo que diz ser a "confusão total" -, foi ao Hospital de Santa Maria, em Lisboa. Era lá que o filho tinha a consulta de desenvolvimento e julgou que seria acompanhado no hospital: "É um serviço público e o meu filho precisava de muito apoio".

Não foi isso que aconteceu, tendo a médica dito que "no hospital é só para as crianças que têm hipótese de recuperar". "Revoltada" e "triste", afirma que foi o contacto com outros pais que já tinham passado pelo mesmo que a ajudou a lutar e a "canalizar" a "muita força" que tinha. Hoje, o Martim está "bem acompanhado" e a segurança social comparticipa as consultas de terapia da fala de que necessita. Anda na escola - no próximo ano entra na primária - e "faz tudo igual aos outros meninos".

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Destaques da Semana

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Relato de Caso: A agressividade no comportamento da pessoa com Síndrome de Cornélia de Lange

A amiga Lúcia Mussel já havia compartilhado com o nosso grupo de famílias de pessoas com Síndrome de Cornélia de Lange do Brasil a experiência em ajudar o querido Luiz Augusto (Guto). Uma das experiências que a Síndrome impõe é a agressividade. Pela importância e relevância das informações pedi a ela para disponibilizar aqui o texto.  Veja. " Sobre o Luiz Augusto que está com 37 anos, percorremos um longo caminho sobre a agressividade dele que começou em torno dos 14 anos.  Luiz Augusto (Guto), 37 anos, com Síndrome de Cornélia de Lange Antes, ele com os dois irmãos mais novos, talvez por brincarem muito juntos, não apresentou este quadro e de repente começou a nos bater o que nos assustou muito. Talvez ele tenha se sentido excluído em algumas brincadeiras com o crescimento dos irmãos e ele foi se isolando.  Começou a agredir as pessoas de casa, não importava a idade, e foi aumentando com o passar do tempo. Tomou Frontal que resolveu por uns ...

Portugal: A Casa dos Marcos

Matéria de Natália Vilarinho publicada no Portal Público em 24/11/2013. Associação Raríssimas abre casa dedicada a portadores de patologias raras Projecto pioneiro beneficiará mais de 5000 utentes por ano. Terá lar residencial, área de consultas e um serviço de medicina física e reabilitação. O lar residencial da Casa dos Marcos terá capacidade para 24 pessoas - Foto: PAULO PIMENTA A Associação Raríssimas abre esta segunda-feira a Casa dos Marcos, um projecto de 5,5 milhões de euros que pretende beneficiar mais de cinco mil portadores de doenças raras e respectivas famílias. O Marco tinha 16 anos quando em Setembro de 2005 pediu que se fizesse uma escola para ele. Faleceu pouco tempo depois, em Janeiro do ano seguinte, sem ver o seu desejo realizado. O Marco era portador da Síndrome de Cornélia de Lange, uma patologia rara associada a malformações congénitas e atraso do desenvolvimento psicomotor. É hoje inaugurada a escola que pediu e que será um pont...